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肾小球疾病
疾病简介
一 概述肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾 小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害，遗传性肾小球疾病为遗传所 致。原发性肾小球疾病，占肾小球疾病的大多数，仍是目前我国引起慢性肾衰竭的最主要原因。二 分类1.原发性肾小球疾病的临床分类(1)急性肾小球肾炎;(2)急进性肾小球肾炎;(3)慢性肾小球肾炎;(4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐…
一 概述
肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾 小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性;原发性肾小球疾病常病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害，遗传性肾小球疾病为遗传所 致。原发性肾小球疾病，占肾小球疾病的大多数，仍是目前我国引起慢性肾衰竭的最主要原因。
二 分类
1.原发性肾小球疾病的临床分类
(1)急性肾小球肾炎;
(2)急进性肾小球肾炎;
(3)慢性肾小球肾炎;
(4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎);
(5)肾病综合征。
2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定)
(1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。
(2)局灶性节段性病变 包括局灶节段性肾小球硬化。
(3)弥漫性肾小球肾炎 ①膜性肾病。②增生性肾炎：系膜增生性肾小球肾炎;毛细血管内增生性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;新月体性和坏死性肾小球肾炎。③硬化性肾小球肾炎。
(4) 未分类的肾小球肾炎 临床和病理类型之间有一定联系，但多数不能一一对应，同—病理类型可呈现不同的临床表现，而相同的临床表现可来自不同的病理类型，它们都是疾病诊断的重要 组成。另外，1995年世界卫生组织的病理分类中，IgA肾病被归入系统性疾病引起的肾小球肾炎中有些不妥，目前多数专家认为还应归入原发性肾小球疾病为 好，但病理类型多样。
三 发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧等)参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。
遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性，近年来已受到关注。此外，自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。
四 临床表现
1.蛋白尿
正常人尿蛋白含量低，尿常规定性阴性。当成人尿蛋白超过150mg/天，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。
(1)根据形成机制不同，蛋白尿可以分为 ①肾小球性蛋白尿 由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿，见于多种肾小球疾病，其特点是肾病水平蛋白尿较常见，成分以白蛋白等中大分子为主。②肾小管性蛋白尿 由于肾小管病变，重吸收蛋白的能力下降，使得正常时从肾小球滤过的小分子蛋白没能有效地被肾小管重吸收，从而出现的蛋白尿称为肾小管性蛋白尿，一般蛋白量<2g/天。③溢出性蛋白尿 血液循环中存在大量的可以从肾小球自由滤过的小分子蛋白，超过了肾小管的重吸收极限，从而出现的蛋白尿。见于多发性骨髓瘤时的轻链尿，横纹肌溶解时的肌红蛋白尿，血管内溶血时的血红蛋白尿。④组织性蛋白尿 见于肾盂肾炎、尿路肿瘤时，向尿液中分泌蛋白质而产生的蛋白尿。尿蛋白一般<0.5g>1g/天。
(2)肾小球滤过膜由肾小球 毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成，滤过膜屏障作用包括 ①分子屏障 肾小球滤过膜仅允许一定大小的分子通过;②电荷屏障 内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸类肝素，共同组成了肾小球滤过膜带负性电荷，通过同性电荷相斥原理，阻止含负电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过。 上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿，肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主。光镜下肾小球结构正常的MC天患者大量蛋白尿(白蛋白为主)主要为电荷屏障损伤所致; 当分子屏障被破坏时，尿中可出现除白蛋白外更大分子的血浆蛋白，如免疫球蛋白、C3等，则提示肾小球滤过膜有较严重的结构损伤。
2.血尿
离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1毫升血即呈现肉眼血尿。肾小球源性血尿常为无痛、全程血尿，可呈镜下或肉眼血尿，无凝血，也可伴蛋白尿、管型尿。如伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型)，提示肾小球源性血尿。
可用以下两项检查帮助区分血尿来源：
(1)新鲜尿沉渣相差显微镜检查 变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。
(2)尿红细胞容积分布曲线 肾小球源性血尿常呈非对称曲线，其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积;非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积。
肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜(GBM)断裂，红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤出时受损，受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用，呈现变形红细胞血尿，红细胞容积变小，甚至破裂。
3.水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可基本分为两大类：
(1) 肾病性水肿 主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿;此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管 紧张素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可进一步加重水钠潴留、加重水肿。近年的研究提示，某些原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性水肿上起—定 作用，这种作用与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关。
(2)肾炎性水肿 主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降、导致水钠潴留。肾炎性水 肿时，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌减少，因高血压、毛细血管通透性增加等因素而使水肿持续和加重。肾病性水肿组 织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始;而肾炎性水肿(如急性肾小球肾炎)组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。
4.高血压
肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。持续存在的高血压会加速肾功能恶化。肾小球病高血压的发生机制：
(1)钠、水潴留 由于各种因素导致钠、水潴留，使血容量增加，引起容量依赖性高血压;
(2)肾素分泌增多 NS肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压;
(3)肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素等生成减少，也是肾性高血压的原因之一。肾小球病所致的高血压多数为容量依赖型，少数为肾素依赖型。但两型高血压常混合存在，有时很难截然分开。
5.肾功能损害
急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭，部分急性肾小球肾炎患者可有一过性肾功能损害，慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随着病程NS进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。
五 治疗
1.因原发性肾小球疾病病因不清，并多为免疫炎症性疾病，其治疗原则为：
(1)目前治疗仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。在激素存在禁忌证情况下，必要时可考虑单独使用细胞毒药物。应结合患者的肾小球疾病病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况，有区别地个体化地制订治疗方案。
(2)根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案：各种病理类型的治疗反应、肾功能损害进展及缓解后复发的差异甚大，按不同病理类型及其病变轻重为主要依据制定治疗方案，是现代肾脏病学肾小球疾病治疗领域中的重要进展。
(3)治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症，调整水、电解质和酸硷失衡。
(4)努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。
(5)进入终末期肾衰患者则应接受血液净化(血液透析、腹膜透析)或肾移植治疗。
2.继发性肾小球疾病的治疗原则为：
(1)对原发系统疾病的治疗。
(2)针对原发病造成肾脏损害的治疗。
(3)应注意其原发系统疾病治疗和检查时可能带来的肾损害。
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