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疾病简介
一、定义 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),简称真红,是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,95%以上的患者有JAK2 V617F基因突变,病程中可出现血栓和出血等并发症。依据骨髓病理检查分为三期:红细胞增生期、稳定期、骨髓衰竭期。二、临床表现 起病隐匿,通常在血常规检查时偶然发现,有的患者出现并发症如血栓形成或出血后才被确诊。1.神经症状:包括头痛、…
一、定义
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),简称真红,是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,95%以上的患者有JAK2 V617F基因突变,病程中可出现血栓和出血等并发症。依据骨髓病理检查分为三期:红细胞增生期、稳定期、骨髓衰竭期。
二、临床表现
起病隐匿,通常在血常规检查时偶然发现,有的患者出现并发症如血栓形成或出血后才被确诊。
1.神经症状:包括头痛、头晕、四肢胀痛和麻木、感觉障碍、视力下降、耳鸣等,上述症状和血黏度升高、血小板增多及腔隙性脑梗死有关。
2.多血症状:表现为结膜充血、面红、唇紫、舌暗红及血管怒张等,上述症状由于红细胞过多、血黏滞度高、血流缓慢和组织缺氧,导致微循环及全身血管充血与扩张。
3.出血:常见有牙龈出血、鼻出血,也可出现皮肤瘀斑及胃肠道出血,少数患者并发脑出血。出血原因大致有:血管过度扩张及血液淤滞导致血管内皮损伤、血小板功能异常等。
4.脾大:通常为轻至中度脾肿大,晚期伴有骨髓纤维化时脾大可达盆腔。
5.血栓形成:为最常见的并发症,约在1/3的患者中发生,以脑血栓形成最常见,其次为心脏冠状动脉、下肢深静脉及脾受累,少数可出现四肢动脉血栓形成。
6.皮肤瘙痒:皮肤瘙痒是真红的重要临床症状,文献报道发生率高达65.3%,可以在真红诊断之前发生,也可以在真红确诊之后发生。
三、实验室检查
1.血常规:红细胞≥6.5×1012/L(男)或≥6.0×1012/L(女),血红蛋白≥180g/L(男)或≥170g/L(女);约2/3患者白细胞数增高,多次>11×109/L;半数患者血小板计数增高,多次>300×109/L,可见大型、巨型血小板。
2.骨髓象:增生活跃或明显活跃,以红系增生为主,常同时伴有粒及巨核细胞系增生,各系各期细胞比例正常。
3.分子生物学:95%以上真性红细胞增多症患者存在JAK2 V617F突变。
四、治疗
1.小剂量阿司匹林:阿司匹林75~100mg/d,口服,以减少血栓栓塞并发症;但既往有出血病史或血小板>1500×109/L者避免应用。
2.静脉放血:一般每次放血200~400ml,间隔2~3日,至红细胞比容达到正常范围,可以减少血栓形成和出血的危险。
3.化学治疗:适用于①血小板计数高于800~1000×109/L;②脾脏显著肿大,并有脾梗死;③严重皮肤瘙痒;④老年人及有心肺疾病不宜放血治疗;⑤需大量放血才能控制病情者。常用药物有羟基脲,10~20mg/kg·d,分次口服,需要每周查血常规,根据红细胞、血红蛋白及白细胞数量增减剂量,维持白细胞在3.5~5×109/L。其他化学治疗药物有白消安、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、美法仑、高三尖杉酯碱等。
4.干扰素:300万U,皮下注射,每周3次,可同时口服解热镇痛药防治寒战、发热或肌肉酸痛等流感样副作用,可使少部分患者JAK2 V617F突变阳性的等位基因转阴。
5.真红合并骨髓纤维化:真红晚期合并骨髓纤维化,重度贫血者常需定期输血,也可试用雄激素治疗。
五、注意事项
1.羟基脲或干扰素治疗初期,需要每周查血常规,根据红细胞、血红蛋白及白细胞数量增减药物剂量;维持治疗期间,每月查血常规,调整药物剂量;停药后,病情会复发。
2.脾大者应左侧卧位,避免弯腰和撞击腹部,以免发生脾破裂。
3.骨髓衰竭期需注意预防感染、出血等并发症。
4.避免容易诱发血栓形成的危险因素,如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等。
一、定义 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),简称真红,是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,95%以上的患者有JAK2 V617F基因突变,病程中可出现血栓和出血等并发症。依据骨髓病理检查分为三期:红细胞增生期、稳定期、骨髓衰竭期。二、临床表现 起病隐匿,通常在血常规检查时偶然发现,有的患者出现并发症如血栓形成或出血后才被确诊。1.神经症状:包括头痛、…
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